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Cas clinique d'ECG

Un homme de 35 ans est adressé en consultation en cardiologie. Ce patient n’a aucun antécédent personnel particulier en revanche on note dans sa famille 3 morts subites chez deux de ses frères et un oncle. Ces morts subites sont survenues au repos en pleine nuit. Ces jeunes patients n’avaient aucun problème médical connu. Ce patient ne prend aucun traitement particulier.


Lecture commentée

Lecture commentée de l'ECG

SYNDROME DE BRUGADA

  • Fréquence : 80 /min
  • Rythme : sinusal
  • Axe : positif en D1 et isodiphasique en AVF (0°)
  • Conduction
    - PR : 160 ms
    - QRS : 110 ms bloc incomplet de branche droit
    - QT : 360 ms
  • Hypertrophie
    - Auriculaire : non
    - Ventriculaire : non
  • Ischémie : pas de signe ischémique
  • Autre :
    - Aspect de sus décalage en selle du segment ST (avec ascension du point J)
    - Syndrome de Brugada de type 2


Brugada de type 1

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Aspect de fibrillation ventriculaire chez un patient porteur d’un sydrome de Brugada. Cette fibrillation ventriculaire a été obtenue après une stimulation ventriculaire programmée.

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Quiz corrigé


Question n° 1/4

Que pensez-vous de l’intervalle QT ?

Normal
Court
Long


L'intervalle QT est normal.

Ici mesuré à 360 ms en D2
Fréquence cardiaque 80/min soit intervalle RR = 0,750 s, le QTc = 0,360/√0,750=0,415 s (QTc normal < 430 ms)

Rappel : Intervalle QT

  • Mesuré du début du QRS jusqu’à la fin de l’onde T
  • Il est recommandé de retenir l’intervalle QT le plus long des douze dérivations. Cela correspond habituellement à D2 sur les périphériques et V2 sur les précordiale. L’intervalle QT s’adapte à la variabilité de la fréquence cardiaque. Il est raccourci en tachycardie et s’allonge lorsque la fréquence cardiaque diminue.
  • Il est possible de connaître le QT théorique calculé pour la fréquence cardiaque soit en utilisant une réglette ECG soit en utilisant la célèbre formule de Bazett : QTc= QTmesuré / √RR

Rappel : Syndrome du QT court

Le syndrome du QT court familial associe un intervalle QTc court (QT et QTc 300 ms) avec un risque élevé de syncope ou de mort subite par arythmie ventriculaire maligne. Il s'agit d'une pathologie très rare du sujet jeune. Les manifestations cliniques de ce syndrome sont très variables, allant de l'absence de symptôme jusqu'à des épisodes de syncopes ou des morts subites. La transmission est autosomique dominante. Des mutations dans les gènes codant pour des canaux potassiques ont été décrites (KCNQ1, KCNH2 et KCNJ). Le seul traitement préventif de la mort subite à l'heure actuelle reste le défibrillateur automatique implantable.


Question n° 2/4

On note sur l’ECG un aspect de bloc de branche droit incomplet, que pensez-vous de la repolarisation en V2 ?

Normale
Aspect de sus décalage en selle du segment ST (avec ascension du point J)
Aspect de sus décalage en dôme du segment ST


Aspect de sus décalage en selle du segment ST (avec ascension du point J)

Question n° 3/4

Quel syndrome suspectez-vous dans ce contexte ?

syndrome de Brugada
syndrome du QT long congénital
syndrome du QT court
dysplasie arythmogène du ventricule droit


Syndrome de Brugada

C’est en 1992 qu’un nouveau syndrome a été décrit par les frères Brugada. Ce syndrome est caractérisé par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachycardies ventriculaires polymorphes chez des patients ayant un cœur structurellement normal. Il est caractérisé sur le plan électrique par un sus-décalage du segment ST en dérivations antérieures (V1 à V3), un bloc de branche droit complet ou incomplet. Prévalence estimée de 5/1000 (Caucasiens) à 14/1000 (Japonais) avec une prédominance masculine nette .
La syncope, se produisant généralement au repos ou durant le sommeil (chez les sujets âgés d'une trentaine ou quarantaine d'années) est une manifestation courante du syndrome de Brugada. Dans certains cas, la tachycardie ne s'arrête pas spontanément et peut évoluer en fibrillation ventriculaire et conduire à une mort subite.

Les anomalies ECG associent

- aspect de bloc de branche droit : pas toujours un aspect typique de bloc de branche droit mais une surélévation du point J.
- sus décalage du segment ST

  • Type 1 : sus décalage de 2 mm au moins du point J et du segment ST, en dôme, dans les dérivations droites
  • Type 2 : sus décalage du point J (= 2 mm) associé à un sus-décalage de ST = 1mm donnant un aspect du segment ST en selle
  • Type 3 : associe un sus décalage très modeste de ST (< 1 mm en selle ou en dôme)

Des cas sporadiques et familiaux ont été décrits et l'analyse familiale suggère un mode de transmission autosomique dominant. Dans environ un cas sur 5, la maladie est provoquée par des mutations du gène SNC5A localisé sur le chromosome 3p21-23. SNC5A code pour le canal sodique cardiaque, une protéine impliquée dans le contrôle de l'excitabilité myocardique.
L'utilisation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) étant le seul recours thérapeutique d'efficacité prouvée pour la prophylaxie primaire et secondaire de l'arrêt cardiaque, l'un des principaux objectifs lors de la prise de décision thérapeutique est l'identification des sujets à haut risque.

Question n° 4/4

Quel est le risque évolutif principal chez ce patient ?

infarctus du myocarde du sujet jeune
mort subite par trouble du rythme ventriculaire
insuffisance cardiaque
torsade de pointe


Mort subite par trouble du rythme ventriculaire

La mort subite est le principal risque évolutif, en raison des antécédents familiaux. Le seul traitement efficace dans ce cas est l’implantation de manière prophylactique d’un défibrillateur automatique implantable.


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Auteur(s)
Dr Guillaume Cayla
Dernière modification
22 / 10 / 2007